“狼”来了--儿童系统性红斑狼疮

"狼”来了！这里的“狼”可不是动物界凶残的狼，而是指儿童系统性红斑狼疮，虽然不是真正意义上的狼，但是它对儿童身心健康的摧残，丝毫不亚于动物界凶残和狡猾的狼。儿童系统性红斑狼疮与成年期发病的相比，儿童更易出现肾脏、血液及神经系统受累，病情更为凶险，脏器损伤更为严重，重要脏器如肾脏、心血管和神经精神疾病的发病率更高，导致与疾病相关的致残和致死率更高，带来非常沉重的家庭和社会负担。

近来，儿科二病区收治了多例儿童系统性红斑狼疮及狼疮性肾炎的患儿，取得了较好的疗效，避免了他们转上级医院的舟车劳顿之苦，也减轻了他们的经济负担，让广大狼疮患儿在家门口就能享受到系统和全面的治疗和护理。为了让患儿及家长对儿童系统性红斑狼疮有一个全面的认识，我们向他们做一下基本的科普和宣教，为他们最终战胜狼疮助一臂之力。
1.什么是儿童系统性红斑狼疮?
是一种侵犯多系统和多脏器的全身结缔组织的自身免疫性疾病。患儿体内存在多种自身抗体和其他免疫学改变。
2.发病情况
儿童的患病率尚不清楚，国外资料估计，15岁以前的患病率为（0.53-0.6）/10万人。大多数研究报道系统性红斑狼疮的中位发病年龄在11-12岁之间，在5岁以下的儿童中非常罕见。其中大约80%的患者为女性。
3.发病原因
目前尚未完全清楚，已经发现的分为外源性和内源性因素。
外源性: 雌激素、紫外线、药物、污染、疫苗、维生素D缺乏、感染（各种病毒、微生物）
病 毒：HERVS EBV PVB19 CMV HIV-1 HHV6
感染因素包括各种微生物 细 菌：结核分枝杆菌 链球菌 沙门氏菌
寄生虫：蠕虫病弓形虫 恶性疟原虫 利什曼原虫
内源性:遗传因素
4.临床表现
一些非特异性全身症状，包括疲劳、厌食、体重减轻、脱发等。

5.当前治疗
这是一种终身疾病，其特征是发作期和缓解期交替。目前常用的治疗：抗疟药物、糖皮质激素、免疫抑制剂（甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺、霉酚酸酯等）、免疫球蛋白、靶向性生物制剂等。

6.注意事项
全年使用防晒系数高的防晒霜、帽子和防护服。
控制体重、适当锻炼、均衡饮食、加强心理疏导。
强烈建议每年接种流感疫苗(注射用灭活疫苗)，情况允许时可接种脑膜炎球菌和肺炎球菌疫苗。
服药期间监测血压、血糖、骨密度、眼部、肝肾功能等。
7.预后
儿童狼疮的预后较前已有很大改观。1955年，儿童狼疮的5年生存率低于50%，目前儿童狼疮的10年生存率为90-95%。预后的改善有赖于对轻症疾病的早期识别和早期诊断，以及对狼疮的正确和规范治疗。
所以，对于广大狼疮患儿家长来说，早期诊断和早期治疗是尤为重要，是改善预后的关键因素！
“狼”来了不可怕，迎接它们的有“猎枪”！