- α1-抗胰蛋白酶缺乏症
α1-抗胰蛋白酶缺乏症是血中抗蛋白酶成份-α1-抗胰蛋白酶（简称α1-AT）缺乏引起的一种先天性代谢病，通过常染色体遗传。临床特点为新生儿肝炎，婴幼儿和成人的肝硬化、肝癌和肺气肿等。 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：消化内科
- 哪些症状：黄疸、上消化道出血、肝昏迷、门脉高压、胆汁性肝硬化
- 好发人群：所有人群
- 需做检查：血常规、胰蛋白酶、蛋白电泳、肝功能检查
- 引发疾病：肝炎、胆汁淤积性黄疸、肝硬化、肝癌、肺气肿、上消化道出血、肝昏迷
- 治疗方法：药物治疗
就医小贴士
- 常用药物：肝喜乐胶囊、复方木鸡颗粒、丁二磺酸腺苷蛋氨酸肠溶片、和络舒肝胶囊、维肝福泰片、肝复康丸、心肝宝胶囊、护肝片、脑血康滴丸、养肝胶囊、强肝口服液、二十五味獐牙菜丸
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000 —— 5000元）
- 是否传染：否
- 患病比例：0.005%
- 治愈率：80%
- 治疗周期：2-4月
正常人体内常存在外源性和内源性蛋白酶，如细菌毒素和白细胞崩解出的蛋白酶对肝脏及其他脏器有破坏作用，α1-AT可拮抗这些酶类，以维持组织细胞的完整性，α1-AT缺乏时，这些酶均可侵袭肝细胞，尤其是新生儿肠腔消化吸收功能不完善，大分子物质进...[详情]
在出生后第一周可有胆汁淤积性黄疸、大便陶土色、尿色深。体检可发现肝肿大。生化指标有梗阻性黄疸的指征，2～4个月时黄疸往往消失，在2岁以后可现肝硬化。在成年人，大多数α1-AT缺乏症患者以突出的门脉高压症为首发表现，患者常死于上消化道...[详情]
可作正常α1-AT含量测定、Pi表型分析来确诊。肝穿刺活组织检查可见肝细胞充满大小不等球形红色小体，PAS染色呈阳性反应。1.α1-AT 血清α1-AT减少到1.0g/L以下多为PiZZ型，PiMZ型α1-AT多在1.0～2.0g/...[详情]
诊断本病可依靠有家族史、新生儿胆汁淤积，同时伴有肺气肿或反复肺部感染，纸上蛋白电泳发现α1-球蛋白缺乏。可作正常α1-AT含量测定、Pi表型分析来确诊。肝穿刺活组织检查可见肝细胞充满大小不等球形红色小体，PAS染色呈阳性反应。无须鉴别。...[详情]
患者易并发肝炎，胆汁淤积性黄疸，肝硬化，肝癌，肺气肿，上消化道出血或肝昏迷等。 ...[详情]
预防措施包括戒烟,去除可导致呼吸道阻塞的因素,预防支气管肺部感染及全身健康的评价等。α1-抗胰蛋白酶缺乏症属于常染色体遗传性病，需要做好下面预防措施：1、婚前健康检查。已确定恋爱关系的男女，在办理结婚登记手续之前应做一次全面系统的健...[详情]
目前尚无特效疗法，因而最好的办法是避免α1-AT缺乏症的发生。父母为Pizz杂合子，其子女有225%的可能出现Pizz表型，在15～17周胎龄时，直接取胎儿脐血作Pizz表型分析，对具有发病危险的胎儿终止妊娠有肯定的价值，对α1-AT缺...[详情]
肝病患者不妨选择的食品一、苹果 含有丰富的钾，可排出体内多余的甲盐，维持正常的血压。二、燕麦 含极丰富的亚油酸和丰富的皂甙素，可降低血清胆固酸、甘油三酯。三、玉米 含丰富的钙、硒、卵磷脂、维生素e等，具有降低血清胆固醇的作用...[详情]
- Q:抗胰蛋白酶缺乏症原因是什么？
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Q:抗胰蛋白酶缺乏症的患者有什么病
“α1-AT的含量是由1组常染色体等位基因的不同类型所决定抗胰蛋白酶缺乏症 的，其基因座命名为Pi。在遗传过程中，由两个M型等位基因组成的纯合子PiMM为正常的表现型，PiMM是最常见的正常功能基因型。PiZZ是α1-AT”[详细内容]
唐霞
- Q:抗胰蛋白酶缺乏症是怎么回事？
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Q:小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症的症
林夏
“你好，(1)病情持续进展：少数患儿病情持续进展，在数年内逐渐出现肝硬化的症状，在6岁前由于肝功能衰竭或并发败血症而死亡。(2)缓慢进展：多数病人临床缓解和进展互相交替出现，至青春期后发展成慢性活动性肝炎或肝硬化。”[详细内容]
- Q:小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症有什
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Q:α1-抗胰蛋白酶缺乏症饮食要注
谢杨
“你好，要记得室内保持空气新鲜流通，避免病人受凉感冒以免加重病情。注意卧床休息，心脏病有呼吸衰竭者更应卧床休息。给予营养丰富易消化吸收的普通饮食，病情重者给半流质饮食，有心衰和水肿者给予低盐饮食。戒除烟酒，避免到环境不清洁”[详细内容]
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Q:α1-抗胰蛋白酶缺乏症怎么治疗
吴倩
“你好，目前尚无特效疗法，因而最好的办法是避免α1-AT缺乏症的发生。父母为Pizz杂合子，其子女有225%的可能出现Pizz表型，在15～17周胎龄时，直接取胎儿脐血作Pizz表型分析，对具有发病危险的胎儿终止妊娠有肯定”[详细内容]
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Q:α1-抗胰蛋白酶缺乏症怎么办啊
周茜茜
“你好， 目前尚无特效疗法，因而最好的办法是避免α1-AT缺乏症的发生。父母为Pizz杂合子，其子女有225%的可能出现Pizz表型，在15～17周胎龄时，直接取胎儿脐血作Pizz表型分析，对具有发病危险的胎儿终止妊娠有肯”[详细内容]
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Q:抗胰蛋白酶缺乏症怎么治疗？
宋晋
“你好，人工合成的类固醇类药物达那唑(炔羟雄唑,danazol)治疗，能使肝细胞分泌的α1-AT增加，血浆中的α1-AT浓度增加，因此类药物为人工合成的类固醇类药物，无雄激素功能，能有效防止肺和肝的损伤。”[详细内容]
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Q:α1-抗胰蛋白酶缺乏症饮食要注
“你好，要记得室内保持空气新鲜流通，避免病人受凉感冒以免加重病情。注意卧床休息，心脏病有呼吸衰竭者更应卧床休息。给予营养丰富易消化吸收的普通饮食，病情重者给半流质饮食，有心衰和水肿者给予低盐饮食。戒除烟酒，避免到环境不清洁”[详细内容]