- 小儿普通易变型免疫缺陷
普通易变型免疫缺陷即普通常见变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency，CVID)，是一种常见的低丙种球蛋白血症，曾被称为获得性(或成人型、迟发性)低丙种球蛋白血症。为一组病因不同的，主要影响抗体合成的PID。 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：儿内科
- 哪些症状：淋巴结肿大、脾肿大
- 好发人群：所有人群
- 需做检查：血清免疫球蛋白M（IgM）、血清免疫球蛋白G（IgG）、血清免疫球蛋白A（IgA）、T细胞转化试验、抗核抗体（ANA）、胸部平片
- 引发疾病：非干酪性肉芽肿、支气管扩张、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、恶性贫血、中性粒细胞减少症、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、慢性活动性肝炎、多发性神经根炎、克罗恩病和非特异性慢性溃疡性结肠炎
- 治疗方法：药物治疗
就医小贴士
- 常用药物：胸腺肽、白介素、甲硝唑
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约2000-5000
- 是否传染：否
- 患病比例：0.005%
- 治愈率：75%
- 治疗周期：2-3月
1.CVID可能的分子遗传学机制 虽然大多数CVID患儿为散发病例，但也有部分病例有家族史，特别是与选择性IgA缺陷患者发生于同一家庭。推测CVID和选择性IgA缺陷病是由于某个或某几个基因突变或缺失所致，只是目前尚不能明确而已。(...[详情]
呈多样性，男女均可患病，发病年龄可在幼儿期，但更常发于学龄期，甚或成人期。1.感染 常见反复细菌性感染，如急、慢性鼻窦炎、中耳炎、咽炎、气管炎和肺炎，可导致支气管扩张。病原菌为嗜血流感杆菌、链球菌、葡萄球菌、肺炎球菌等。其他病原体如...[详情]
1.免疫球蛋白和抗体反应 血清免疫球蛋白含量普遍降低，但一般不会低至XLA的水平。绝大多数CVID患者血清IgG含量不超过300mg/dl，个别病例可达到500mg/dl，血清IgM和IgA水平也甚低。对各种抗原刺激缺乏免疫应答，血清同...[详情]
应排除其他PID，如XLA、高IgM综合征，SCID以及伴有低免疫球蛋白血症的SID。婴幼儿发病者不易与XLA鉴别，CVID血清总Ig一般不低于300mg/dl，外周血B细胞计数接近正常，临床症状也较XLA轻。有时难以与淋巴瘤相鉴别。...[详情]
反复发生细菌性感染，如反复肺炎可导致支气管扩张。合并中枢神经系统感染，可形成非干酪性肉芽肿。可至慢性吸收不良综合征，易并发多种自身免疫性疾病，溶血性贫血、血小板减少性紫癜、恶性贫血、中性粒细胞减少症、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌...[详情]
目前病因和发病机制尚不十分清楚，尚无系统的预防措施。1.孕妇保健 已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是...[详情]
CVID的治疗与XLA基本相似，IVID的标准剂量为每月400mg/kg。近年开展皮下注射人血丙种球蛋白可用于对IVID有不良反应者，其价格也比IVID便宜。经IVID治疗后仍发生呼吸道和胃肠道感染，可用IgG和IgA滴鼻或口服。胸...[详情]
1、饮食要注意酸碱平衡食物分酸性和碱性两类。鱼肉禽蛋米面为酸性。蔬菜，水果，豆类及制品为碱性。人体内存在自动调节酸碱平衡系统，只要饮食多样化，吃五谷杂粮，就能保持酸碱平衡。2、饭前喝汤好小儿饭前喝少量的汤，好比运动前做活动，...[详情]
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Q:小儿普通易变型免疫缺陷是怎么回
“你好，普通易变型免疫缺陷即普通常见变异型免疫缺陷病，是一种常见的低丙种球蛋白血症，曾被称为获得性(或成人型，迟发性)低丙种球蛋白血症。为一组病因不同的，主要影响抗体合成的PID。”[详细内容]
刘金华
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Q:小儿普通易变型免疫缺陷症状和治
林夏
“你好，CVID的治疗与XLA基本相似，IVID的标准剂量为每月400mg/kg。近年开展皮下注射人血丙种球蛋白可用于对IVID有不良反应者，其价格也比IVID便宜。经IVID治疗后仍发生呼吸道和胃肠道感染，可用IgG和I”[详细内容]
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Q:小儿普通易变型免疫缺陷症状和治
“你好，CVID的治疗与XLA基本相似，IVID的标准剂量为每月400mg/kg。近年开展皮下注射人血丙种球蛋白可用于对IVID有不良反应者，其价格也比IVID便宜。经IVID治疗后仍发生呼吸道和胃肠道感染，可用IgG和I”[详细内容]
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Q:小儿普通易变型免疫缺陷吃什么好
陈朝
“病情分析：孩子患有小儿普通易变性免疫缺陷，所以来咨询一下。指导意见：你好，小儿普通易变性免疫缺陷患者一般都是孩子，主要是平时体内的营养不够，导致免疫力低的原因，所以多给孩子些营养的食物，这样才有利于病情的好转。”[详细内容]