- 小儿原发性免疫缺陷病
因先天遗传因素，如先天性基因突变(mutation)、缺失(deletion)等所致免疫功能缺陷病，称为原发性免疫缺陷病(primary immunodeficieney diseases，PID) ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：血液科
- 哪些症状：反复感染、湿疹、脱发、脓疱、免疫力下降、血小板减少性紫癜、溶血性贫血、感染性发热、感染性鼻炎、眼部感染、细菌感染、肺部感染
- 好发人群：婴幼儿
- 需做检查：血清免疫球蛋白（Ig）、血清免疫球蛋白M（IgM）、血清免疫球蛋白G（IgG）、血清免疫球蛋白A（IgA）、T细胞转化试验、淋巴细胞计数（LY）、混合淋巴细胞培养试验、血常规、胸部平片、血清补体C3、血清补体C4、血清总补体
- 引发疾病：败血病、脑膜炎、骨髓炎
- 治疗方法：药物治疗
就医小贴士
- 常用药物：红霉素、磺胺甲噁唑、金刚烷胺、阿昔洛韦、血清免疫球蛋白
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000-50000元）
- 是否传染：否
- 患病比例：0.01%
- 治愈率：80%
- 治疗周期：3个月
免疫缺陷病可以是由于某一细胞系所产生的某一蛋白质缺陷所致，也可以是多系统缺陷所致，下述为免疫缺陷病的常见病因。1.遗传缺陷 在多个组织表达的单基因缺陷(如共济失调毛细血管扩张症、腺苷脱氨酶(ADA)缺乏症等)、局限于免疫系统的单基因...[详情]
PID的临床表现由于病因不同而极为复杂，但其共同的表现却非常一致，即反复感染、易患肿瘤和自身免疫性疾病。1.反复和慢性感染 是PID最常见的临床表现。(1) 感染发生的年龄：大约40%于1岁内发病，40%在5岁内，15%于16岁...[详情]
免疫缺陷病的临床特点及症状虽然提供了诊断线索，但最后都依赖于免疫水平的检测以及对试验结果的正确评价来确诊。对临床表现提示免疫缺陷的患儿应先做过筛检查，若无异常发现而临床上仍然提示免疫低下的小儿应做进一步的免疫检测试验。1.体液免疫功...[详情]
与继发性免疫缺陷病鉴别。SID与原发性免疫缺陷病(PID)的重要区别在于：1.PID几乎都是特定的单基因缺失 导致相应的免疫活性细胞或免疫分子受损，表现出这种功能的完全缺失，且为不可逆的改变;而SID常为免疫系统多环节受损，但受损程...[详情]
反复发生各种感染或机会感染，生长发育延缓，常见败血病、脑膜炎、骨髓炎等深部严重感染，可发生坏疽性脓皮病;反复呼吸道感染和肺炎，支气管扩张;可发生再障溶血性贫血和血小板减少，以及严重的接种后反应，并可并发肿瘤和自身免疫性疾病等等。...[详情]
1.孕妇保健 已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在孕早期，可使包括免疫系统在内的多系统受累。故加强孕妇保...[详情]
原发性免疫缺陷病的治疗原则：保护性隔离与鼓励患儿以相对正常的生活方式相结合;合理使用抗生素;针对性地进行免疫替代疗法、免疫调节和免疫重建。(1)抗生素和抗病毒药物的使用：原发性免疫缺陷病患儿容易反复感染。对于细菌感染抗生素的应用是极...[详情]
有利于免疫的饮食举措：每日摄取酸牛奶2小杯，蔬菜5—8种、水果2—3种，每日摄入一种粗粮约1两、一种薯类约4两;隔日吃一次深海鱼，每次约2—3两鱼肉;每日3个核桃或15粒花生等坚果摄入;每日1个全蛋，2—3两精瘦肉;隔日一次豆类摄入(以...[详情]
-
Q:小儿原发性免疫缺陷病如何预防？
“你好！孕妇保健已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在孕早期，可使包括免疫系统在内的多系统受”[详细内容]
石计朋
-
Q:小儿原发性免疫缺陷病的治疗方法
杨艳祥
“病情分析:你好！小儿原发性免疫缺陷病的治疗原则是保护性隔离与鼓励患儿以相对正常的生活方式相结合，合理使用抗生素，针对性地进行免疫替代疗法免疫调节和免疫重建，建议在医生的指导下进行。平时注意孩子的营养均衡，避免感染的几率，”[详细内容]