- 小儿脑白质海绵状变性综合征
脑白质海绵状变性综合征(Canavans syndrome)即中枢神经系统海绵样变性，又称Canavan综合征、Van-Bogaert-Bertrand综合征、神经系统海绵状退行性变性等。本病征是一种常染色体隐性遗传性疾病，主要以进行性头围增大和神经系统功 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：神经内科
- 哪些症状：呕吐、惊厥、瘫痪、婴儿喂养困难、角弓反张、视神经萎缩、嗜睡、吞咽困难、视力障碍、肌肉萎缩、骨缝分开、智力减低
- 好发人群：婴幼儿
- 需做检查：颅脑CT检查、眼底检查、头颅平片、脑电图检查
- 引发疾病：水电平衡紊乱、惊厥、瘫痪、肌张力增加、视力丧失、进行性智力低下
- 治疗方法：对症治疗
就医小贴士
- 常用药物：暂无针对性药品
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000-5000元）
- 是否传染：否
- 患病比例：0.0005%
- 治愈率：65%
- 治疗周期：3-6月
(一)发病原因本病征病因未明，为常染色体隐性遗传。(二)发病机制病理改变有严重脑水肿，脑重增加，体积增大，变软，脑回变平。脑皮层原浆性星形细胞高度肿胀，形成空泡状。脑白质中，水肿波及细胞外区，空泡见于细胞外区和髓鞘板层内，故...[详情]
发病早，生后2个月内有呕吐，哺乳困难，伴惊厥发作，渐出现瘫痪。有的初起不能竖头，出现进行性痉挛双瘫。1岁以后肌张力增加，呈去皮质强直状态。声、光、触觉等刺激时可出现角弓反张。2岁后视力丧失、视神经萎缩。本病征特点之一为头围增大、骨缝分离...[详情]
小儿脑白质海绵状变性综合征检查项目:脑脊液常规检验(CSF) 、尿常规、血常规、便常规、颅脑CT检查、颅脑MRI检查 脑电图检查、眼底检查。1、脑CT、X线颅片检查：可见脑水肿等异常改变。 脑水肿临床表现为：颅内压增高和脑疝的表...[详情]
有些头围增大的疾病应与之鉴别。Tay-Sachs病头围增大出现较晚，黄斑部有樱桃红点可资鉴别。Alexander病也有头大，但病程与本病征不同可资鉴别。 Tay-Sachs病(Tay-Sachsdisease)指一种与神经鞘脂代谢相关的...[详情]
由于多汗、高热、呕吐可致水电平衡紊乱，可伴发惊厥，瘫痪，肌张力增加，呈去皮质强直状态。视力丧失，进行性智力低下等。水电平衡紊乱：水、电解质代谢紊乱在临床上十分常见。许多器官系统的疾病，一些全身性的病理过程，都可以引起或伴有水电解质代...[详情]
病因仍不清楚，参照先天性疾病的预防方法。预防措施应从孕前贯穿至产前：婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通...[详情]
本病征无特异疗法。一般采用对症治疗，用苯巴比妥控制惊厥，物理降温，控制高热，有脱水者静脉补液等。物理降温：1、酒精擦浴：用25%-50%酒精擦浴.用酒精擦洗患者皮肤时，不仅可刺激高烧患者的皮肤血管扩张，增加皮肤的散热能力;还由于...[详情]
在饮食方面要注意营养合理，食物尽量做到多样化，多吃高蛋白、富含维生素和微量元素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜，尤其是需要适当的多吃一些禽蛋和肉类、乳制品、大豆类的食物。同时注意避免吃辛辣刺激...[详情]
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Q:小儿脑白质海绵状变性综合征病因
“你好，小儿脑白质海绵状变性综合征病因尚未查明，一般认为是常染色体隐性遗传。常染色体隐性遗传：一个人必须有异常等位基因的两个拷贝才会出现常染色体隐性遗传病。某些人群中可有高比率的杂合子或携带者，原因是有建立者效应(该人群起”[详细内容]
梁永芳
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Q:小儿脑白质海绵状变性综合征注意
潘中威
“你好，忌食葱、蒜、鱼、虾、羊肉、竹笋、咸菜、辣椒、酒类。不宜吃菠菜，因菠菜含大量草酸，易使患部发痒。人不宜多食樱桃。樱桃含有较丰富的维生素C，维生素C在黑色素的代谢过程中，能使黑色素的生成被中断，加重白驳风的病情。”[详细内容]
- Q:小儿脑白质海绵状变性综合征如何
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Q:得了小儿脑白质海绵状变性综合征
刘金华
“你好，小儿脑白质海绵变形综合症貌似是一种遗传病，在医学界上，至今还没有发现一种有效的治疗方式，但是一般会采用物理治疗来缓解这种病情的继续加重，一般都会采取降温的手法，有酒精的擦拭等手法。你不妨可以去试试看。”[详细内容]
- Q:小儿脑白质海绵状变性综合征要怎
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Q:小儿脑白质海绵状变性综合征患者
张金笼
“你好，小儿脑白质海绵状变性综合征患者平常多吃些胡萝卜、油菜、菠菜、韭菜还有动物的肝脏，如鸡肝、鱼肝、猪肝等等。多吃些维生素含量多的食物，对小儿脑白质海绵状变性综合征患者的身体和病情都是很好的。”[详细内容]