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利德尔综合征

利德尔综合征(Liddle syndrome),临床表现为高血压、低血钾、代谢性碱中毒,临床症状像原发性醛固酮增多症,但其血浆醛固酮水平很低,且盐皮质激素受体拮抗药螺内酯对其无效,故又称为假性醛固酮增多症。 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:心血管内科
  • 哪些症状:高血压、肌无力、四肢抽搐、瘫痪、多尿、感觉异常、多尿、烦渴
  • 好发人群:多数为12~30岁
  • 需做检查:血清钾、血液酸碱度(pH)、血清钠、血清醛固酮、尿钠、尿钾(K+,K)、尿醛固酮、血常规
  • 引发疾病:脑卒中、心肌梗死、心律失常、心力衰竭、肾进行性硬化、肾功能衰竭
  • 治疗方法:药物治疗

就医小贴士

  • 常用药物:氨苯蝶啶、阿米洛利、氯化钾
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000 —— 10000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.005%
  • 治愈率:40%
  • 治疗周期:1-3个月

饮食宜忌

1.宜吃钾元素含量高的食物; 2.宜吃蛋白质含量高的食物; 3.宜吃益生菌含量高的食物。…[点击查看详情]

1.忌吃过于咸味的食物; 2.忌吃厚味重的食物; 3.忌吃含有酒精的食物。…[点击查看详情]

疾病概况
利德尔综合征是怎么引起的?

      利德尔综合征的基本病变为肾小管上皮细胞阿米洛利敏感性钠通道(ENaC)的β、γ亚单位基因突变,阻止了调节蛋白结合到β、γ亚单位羧基端的富含脯氨酸的区域,使大量活性ENaC翻转暴露...[详情]

利德尔综合征的症状有哪些?

利德尔综合征患者典型的临床表现为高血压、低血钾、代谢性碱中毒。其临床表现型受到基因外显率和环境的影响而差异很大。有的患者血压升高而血钾正常,有的患者血钾低而血压正常,有的患者血压和血钾都正常而醛固酮水平低。血浆HCO3-的水平差别也很大...[详情]

利德尔综合征的检查项目有哪些?

1.血钾一般为2.4~2.8mmol/L,有时仅轻度低钾,为3.0~3.6mmol/L,血钾极低(1.8~2.2mmol/L)者很少见。2.代谢性碱中毒血浆HCO3-水平升高,动脉血pH值升高。血钠增加,血浆肾素、醛固酮水平低。尿钠...[详情]

利德尔综合征如何鉴别诊断?

1.原发性醛固酮增多症(primary hyperaldosteonism,原醛) 原醛由于肾上腺皮质自主性地分泌醛固酮过多,导致潴钠、排钾,引起高血压、低血钾伴碱中毒等临床表现。常见的原因是肾上腺皮质腺瘤或增生。醛固酮测定示24h尿醛...[详情]

利德尔综合征会引发什么疾病?

   利德尔综合征与其他任何原因的高血压一样,可引起各种并发症,利德尔综合征家庭成员夭亡于脑卒中、心肌梗死、心律失常(尤其是在伴有冠状动脉疾病时)和心力衰竭的危险性增高;也可出现肾进行性硬化,肾功能衰竭,但这是因为高血...[详情]

利德尔综合征如何预防?

本病是一种少见的常染色体显性遗传病,目前尚无有效的预防方法。在对高血压的诊断和治疗中,要警惕该病的存在,当发现有可疑征象时要进一步检查,以期早期发现和早期治疗,防止并发症的发生。染色体显性遗传病结合高血压遗传性的问题和家族病史注意综合预...[详情]

利德尔综合征的治疗方法有哪些?

      本病对限盐和钠通道阻滞剂(保钾利尿药)敏感,保钾利尿药氨苯蝶啶、阿米洛利疗效好,可直接抑制远曲小管和集合管腔膜ENaC,抑制Na+重吸收,使尿钠增加,尿钾减少。严格的限盐或中度...[详情]

利德尔综合征的饮食

       1.忌烟,香烟中的尼古丁,能刺激心脏和血管,使血压升高,加速动脉粥样硬化的形成。2.少食动物脂肪、不食动物内脏等。3.少吃甜食,吃低热量、低脂肪、低胆固醇食物...[详情]

医患问答
  • Q:利德尔综合征怎么回事?

    “尔综合征的主要症状是由于高血压和慢性低钾引起的,积极正确的治疗就可能预防并发症的发生,其状况可如常人。如果不治疗该病无自愈的可能鶒,可因疾病本身或并发症而早亡。因为利德尔综合征是家族性疾病,故患者的所有血缘亲戚都应该检查”[详细内容]

    沈祥东
  • Q:利德尔综合征有什么症状,怎么治
    陆秀秀

    “你好,本病对限盐和钠通道阻滞剂(保钾利尿药)敏感,保钾利尿药氨苯蝶啶、阿米洛利疗效好,可直接抑制远曲小管和集合管腔膜ENaC,抑制Na重吸收,使尿钠增加,尿钾减少。严格的限盐或中度限盐加保钾利尿剂可使血压恢复正常,且恢复”[详细内容]

  • Q:利德尔综合征是什么症状?
    徐春国

    “利德尔综合征是由什么原因引起的?(一)发病原因利德尔综合征的基本病变为肾小管上皮细胞阿米洛利敏感性钠通道(ENaC)的β,γ亚单位基因突变,阻止了调节蛋白结合到β,γ亚单位羧基端的富含脯氨酸的区域,使大量活性ENaC翻转”[详细内容]

  • Q:利德尔综合征的预防
    杨金娇

    “你好,本病是一种少见的常染色体显性遗传病,目前尚无有效的预防方法,在对高血压的诊断和治疗中,要警惕该病的存在,当发现有可疑征象时要进一步检查,以期早期发现和早期治疗,防止并发症的发生。”[详细内容]

  • Q:利德尔综合征有什么症状,怎么治
    陆秀秀

    “你好,本病对限盐和钠通道阻滞剂(保钾利尿药)敏感,保钾利尿药氨苯蝶啶、阿米洛利疗效好,可直接抑制远曲小管和集合管腔膜ENaC,抑制Na重吸收,使尿钠增加,尿钾减少。严格的限盐或中度限盐加保钾利尿剂可使血压恢复正常,且恢复”[详细内容]

  • Q:利德尔综合征吃什么药好?
    源毅聪

    “你好,噻嗪类利尿剂也可有效地治疗利德尔综合征,其机制为通过加重低钾血症而纠正高钠,但需要大量补充氯化钾;或者限制摄入钠盐,并服用噻嗪类利尿剂或氨苯蝶啶或阿米洛利。”[详细内容]

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