- 小儿手-心畸形综合征
手-心畸形综合征即心血管-肢体综合征(cardiac-limb syndrome),又称Holt-Oram综合征、心房-手指综合征(atrio-digital syndrome)、上肢心血管综合病征、家族性心脏和上肢缺陷、心房指趾发育不全、心房及指发育不良 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科:心血管内科
- 哪些症状:心脏畸形、心悸、心律失常、气短、乏力、心力衰竭
- 好发人群:儿童人群
- 需做检查:心电图、动态心电图(Holter监测)、经食管超声心动图(TEE)、多普勒超声心动图、二维超声心动图、M型超声心动图(ME)、染色体、四肢的骨和关节平片
- 引发疾病:心力衰竭、感染性心内膜炎、失去对掌功能、高腭弓、腭裂、身材矮小、面部发育不全、面部血管瘤、两侧瞳孔大小不等、外耳道闭塞、胃肠道、泌尿生殖系等畸形
- 治疗方法:药物治疗
就医小贴士
- 常用药物:叶酸片
- 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000-50000元)
- 是否传染:否
- 患病比例:0.05%
- 治愈率:70%
- 治疗周期:3-6月
属常染色体显性遗传性疾病。患儿出生时即表现,往往有家族史,患者(杂合体)子女发病风险50%,纯合体患儿不能存活。家庭成员中非患者的子女一般不会患病。基因中只要有一个等位基因异常就能导致常染色体显性遗传病。...[详情]
1.心血管畸形 本病征伴心血管异常者约占60%~70%,在同一家族中患者的心脏畸形改变有差异。最常见的心血管畸形是房间隔缺损(多系Ⅱ孔型,也有Ⅰ孔型与Ⅱ孔型并存者)和室间隔缺损,其次是心脏传导系统异常及心肌病,而动脉导管未闭、大血管转位...[详情]
多数血、尿、便常规检查无异常发现,并发感染时外周血象白细胞可显著增高。超声心动图检查,胸部X线检查,心血管造影检查,X线骨片检查可发现各种心血管畸形和骨骼畸形,少数可有泌尿生殖系、胃肠道的畸形。核磁共振成像,查一下新脑电图,淋巴系统...[详情]
本病征应与马方综合征、范可尼贫血、伸舌样痴呆及其他染色体异常所致的上肢-心脏畸形相鉴别。马方综合征亦称为先天性中胚层发育不良Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症。主要表现为周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常...[详情]
可出现心力衰竭,并发感染性心内膜炎。失去对掌功能,可伴有高腭弓、腭裂、身材矮小、面部发育不全、面部血管瘤、两侧瞳孔大小不等,外耳道闭塞及胃肠道和泌尿生殖系等畸形。一旦发生心力衰竭即使心脏没有新的损害,在各种病理生理变化的影响下,心功能不...[详情]
本病征为特发性,防止后代发生畸形是一个重要问题。后天因素的影响常促使遗传缺陷的暴露。妊娠前3个月为肢芽与原心管的分化与敏感期,应注意避免精神与理化因素的不良刺激,外伤与用药均应注意。有些药物如苯妥英钠、丙米嗪、反应停等在妊娠期应用时可产...[详情]
1.手部畸形 可做矫形术。2.对心血管畸形 尤其是心房、室间隔缺损宜做修补术。3.并发症 对并发症如亚急性细菌性心内膜炎或充血性心力衰竭,按常规予以彻底治疗。...[详情]
孕期用药要经医生的指导。做好产前的检查。患者生子女必须进行产前诊断。尽可能避免危害因素,包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有...[详情]
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Q:小儿手-心畸形综合征对小孩子有程文博
“你好,根据你所说的小儿手-心畸形综合征对,心衰病人的饮食宜清淡和少吃多餐,食物应富含维生素和易消化,并注意热量平衡。对于肥胖冠心病者宜低热量低脂饮食,适当减肥。长期营养不良的慢性病者,则要保证营养增强体质适当限制钠盐摄入”[详细内容]
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Q:小儿手-心畸形综合征如何预防?周碧霞
“你好,本病征为特发性,防止后代发生畸形是一个重要问题,后天因素的影响常促使遗传缺陷的暴露,妊娠前3个月为肢芽与原心管的分化与敏感期,应注意避免精神与理化因素的不良刺激,外伤与用药均应注意,有些药物如苯妥英钠,丙米嗪,反应”[详细内容]
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Q:小儿手-心畸形综合征怎么治?陈朝
“你好,小儿巨脑畸形综合征患者首先不要着急,先把身体养好,养足精神,平常多吃蔬菜、水果,补足身体所需营养,还要加强运动,多出去散散心是最重要的。患者平时吃东西不能太快,应该细嚼慢咽,有助于吸收,并且不能乱吃,如榴莲、西瓜、”[详细内容]
- Q:小儿手-心畸形综合征应如何治疗
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Q:小儿手-心畸形综合征患者吃什么孔玲义
“你好,小儿巨脑畸形综合征患者平时吃东西不能太快,应该细嚼慢咽,有助于吸收,并且不能乱吃,如榴莲、西瓜、木瓜等热量高的水果不宜多吃,多吃苹果、椰子、山梨、哈密瓜等清热解毒的水果,日常也应多食蔬菜类,对患者的病情好转是很有帮”[详细内容]
- Q:小儿手-心畸形综合征饮食注意啥