- 高免疫球蛋白E综合征
高免疫球蛋白E综合征即Job综合征，又称姚皮炎综合征、慢性肉芽肿病变异型(Granulomatous disease variant)、Buckley综合征等。本病征是一种病因及发病机理尚不清楚的少见疾病。主要特征有：①慢性湿疹性皮炎;②反复严重感染;③血 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：血液科、儿内科
- 哪些症状：异位性皮炎、慢性湿疹、剧烈瘙痒
- 好发人群：未满1岁的婴儿
- 需做检查：血液化验、血清学检查
- 引发疾病：疖、痈、葡萄球菌脓疡
- 治疗方法：西医药物治疗
就医小贴士
- 常用药物：红霉素、白霉素、无味红霉素、万古霉素、去甲万古霉素
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（6000-10000元）
- 是否传染：否
- 患病比例：发病率约为0.005%-0.006%
- 治愈率：60%，多以对症治疗为主
- 治疗周期：1-2年
(一)发病原因本病征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性，多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型。(二)发病机制该病免疫学异常尤为突出，包括血液、痰和脓肿中嗜酸性细胞增高，粒细胞趋化功能缺陷，T细胞亚群异常，抗体产生...[详情]
多见于1岁以内的婴儿。皮损类似异位性皮炎或慢性湿疹，瘙痒剧烈，易继发葡萄球菌感染如疖、痈和复发性“寒性脓肿”。头部可有毛囊炎，耳、头、口腔周围及腹股沟可有脓疱、结痂和脱屑，眼睑可出现睑缘炎，反复发生上呼吸道感染、肺炎、脓胸和肺脓肿等。...[详情]
免疫学检查：可有多种免疫异常表现。1.外周血 末梢血及局部嗜酸细胞增多，可高达白细胞总数的55%～60%。2.血清IgE增高 明显增高(>4.8mg/L，即>2000U/ml)且水平稳定。3.抗体反应 血清中可查...[详情]
高免疫球蛋白E综合征与异位性皮炎的鉴别为前者有严重复发性葡萄球菌性脓肿和肺炎。一些原发性免疫缺陷病也伴有血清IgE增高，如胸腺发育不良、湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征(WAS)、某些严重联合免疫缺陷病(如Omenn综合征和所谓的Ne...[详情]
反复发生各种严重感染，可有肺大疱、脓胸、支气管扩张等并发症。白色念珠菌、卡氏肺囊虫感染、带状疱疹、皮肤疱疹、疱疹性角膜结膜炎。常有生长发育迟缓，骨质疏松和多发性骨折等。1.肺大疱是指发生在肺实质内直径超过1cm气肿性肺泡，常发生在肺...[详情]
１。孕妇保健已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关，如果孕妇受到放射线照射，接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染（特别是风疹病毒感染）等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在孕早期，可使包括免疫系统在内的多系统受累，故加强孕妇保...[详情]
高免疫球蛋白Ｅ综合征西医治疗方法１。一般疗法（１）加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。（２）预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。２。抗感染疗法由于吞噬细胞本身和吞噬能力缺陷，机体无法杀灭感染的细菌，...[详情]
一、高免疫球蛋白E综合征食疗方(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生)尚无有效食疗方。二、高免疫球蛋白E综合征哪些对身体好?1、多吃富含维生素A、B族及维生素C的食物...[详情]
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Q:高免疫球蛋白E综合征的病因
“你好，高免疫球蛋白E综合征又称姚皮炎综合征、慢性肉芽肿病变异型综合征等。高免疫球蛋白E综合征的病因未明，为常染色体显性遗传伴有很大的变异性，多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型。”[详细内容]
朱福民
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Q:小儿高免疫球蛋白E综合征的病因
“你好，该病免疫学异常尤为突出，包括血液，痰和脓肿中嗜酸性细胞增高，粒细胞趋化功能缺陷，T细胞亚群异常，抗体产生不足和细胞因子分泌异常，这些免疫学改变均为非特异性;其他与免疫学无关的表现有特殊面容，关节过度伸展，多发性骨折”[详细内容]
刘俐俐
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Q:小儿高免疫球蛋白E综合征原因是
“你好，知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关，如果孕妇受到放射线照射，接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在孕早期要更加注意，这种病也不要过于担心，好好治疗”[详细内容]
夏济忠
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Q:免疫球蛋白a高。怎么办。我还有
杨铁生
“免疫球蛋白是人体的一组抗体，在风湿免疫疾病中常会升高，没有特异性。在干燥综合征时明显增高要引起注意，需要进一步检查，是不是合并其他疾病，是否出现淋巴瘤。免疫球蛋白升高还需要检查是否有IgG4相关疾病。有时在感染性也可以轻”[详细内容]
- Q:小儿高免疫球蛋白E综合征怎么办
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Q:高免疫球蛋白E综合征的饮食保健
李德新
“你好，本病征病因未明。为常染色体显性遗传伴有很大的变异性，多认为是先天性免疫缺陷综合征的一个分型。故此需要加强孕前和孕期的保健注意为主。 孕妇应避免接受放射线，慎用一些化学药物，注射风疹疫苗等，尽可能防止病毒感染，还”[详细内容]