- 赖利-戴综合征
赖利-戴综合征又称家族性自主神经失调症，是少见的家族性常染色体隐性遗传病。临床特征为丰富多样的自主神经功能失常，如无泪液、异常多汗、皮肤红斑、吞咽困难、偶发高热及舌部蕈状乳头缺失等。 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：心血管内科
- 哪些症状：便秘 步态不稳 抽搐 猝死 低血压 发绀 腹泻 高血压
- 好发人群：幼儿
- 需做检查：脑电图、血压、视力
- 引发疾病：直立性低血压、红斑、低血压、吞咽困难
- 治疗方法：中医药物治疗、西医药物治疗
就医小贴士
- 常用药物：暂无针对性药品
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000 —— 20000元）
- 是否传染：否
- 患病比例：0.0001%
- 治愈率：10%
- 治疗周期：10-30天
赖利-戴综合征的病因至今尚不完全清楚，本病为常染色体隐性遗传性周围性神经病，所有的患者均有两个复制基因缺陷，致病基因位于9号染色体短臂31～33区上。...[详情]
1.该病多自出生后即感觉丧失和交感神经功能障碍，智能正常或低下，进展缓慢。患儿无性别差异，婴儿期生长发育缓慢，常伴发作性呕吐、腹泻或便秘、肌痉挛、运动功能障碍、共济失调、Charcot病理性关节及口腔溃疡等。2.患儿出生时体重低于正...[详情]
1.血及脑脊液检查无特异性。2.基因检测可发现基因缺陷。3.患儿皮内注射组胺常无疼痛及红晕反应。4.用2.5%醋甲胆碱(乙酰甲胆碱)、毛果芸香碱液滴眼能引起小瞳症，而对去甲肾上腺素液瞳孔反应却正常，可协助诊断。5.脑电图...[详情]
本症应与下列两种疾病相鉴别。1.急性全自主神经病 急性起病，临床表现为视力模糊，瞳孔对光及调节反应异常，出汗少，无泪液，直立性低血压，尿潴留等。多数病例在数周或数月后逐渐自发恢复。2.Sjögren综合征 主要特征为流泪、唾液多...[详情]
可有原因不明的高热，或并发吸入性肺炎。情绪常不稳定，偶发呕吐、脱水及胃肠道症状等。部分患者可有抽搐发作。...[详情]
遗传病治疗困难，疗效不满意，预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。...[详情]
该病尚无特殊的药物治疗方法，以对症治疗为主。吞咽困难的患者可给予鼻饲，肺部感染可适当应用抗生素，多汗、流涎可服用阿托品类药物，流泪障碍及角膜溃疡可给对症处理，各种维生素、镇静剂如地西泮、氯丙嗪，以及抗癫痫药物等，已证实有一定的疗效，明显...[详情]
暂无相关信息。...[详情]
-
Q:赖利-戴综合征的病因是什么？
“你好！带综合征是一种以身躯中轴部位肌肉进行性、波动性僵硬伴阵发性痉挛为特征的中枢神经系统少见疾病。本病尚无特殊的药物治疗方法，以对症治疗为主。吞咽困难的患者可给予鼻饲，肺部感染可适当应用抗生素，多汗、流涎可服用阿托品类药”[详细内容]
张强
-
Q:赖利-戴综合征有什么特征？
汪恋
“你好：该病多自出生后即感觉丧失和交感神经功能障碍，智能正常或低下，进展缓慢。患儿无性别差异，婴儿期生长发育缓慢，常伴发作性呕吐、腹泻或便秘、肌痉挛、运动功能障碍、共济失调、Charcot病理性关节及口腔溃疡等。”[详细内容]
-
Q:赖利-戴综合征患者注意什么？
唐霞
“你好，根据赖利-戴综合征患者来看，可能是你的病情恶化，但你的病情还有治疗的希望，只要生活中保持良好的生活态度，就有好转的可能，平常多吃点：生菜、菠菜、韭菜、韭黄等等叶菜类蔬菜，对病情都是很好的。”[详细内容]
- Q:如何预防赖利-戴综合征？
