- 小儿黄疸肝脏色素沉着综合征
黄疸肝脏色素沉着综合征(Dubin-Johnson syndrome)又称Dubin-Johnson综合征、Dubin-Sprinz综合征、Sprinz-Nelson综合征、先天性非溶血性黄疸、先天性非溶血性黄疸Ⅰ型、先天性非溶血性黄疸直接胆红素增高Ⅰ型、 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：肝胆外科
- 哪些症状：黄疸、食欲不振、 右上腹痛、肝脏触诊
- 好发人群：儿童
- 需做检查：肝脏触诊 、直接胆红素、 肝功能检查
- 引发疾病：肝性脑病、肾脏衰竭
- 治疗方法：中医药物治疗、西医药物治疗
就医小贴士
- 常用药物：利胆止痛片、苯巴比妥
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000 —— 10000元）
- 是否传染：否
- 患病比例：0.001%
- 治愈率：40%
- 治疗周期：1-3个月
(一)发病原因本病为常染色体显性遗传，因肝细胞内转运胆红素先天性缺陷引起。(二)发病机制本病征黄疸发生时，血清结合胆红素增高，其原因是非结合胆红素在肝细胞内微粒体形成结合胆红素后，在肝细胞内转运和向毛细胆管排泄发生先天性缺陷...[详情]
小儿黄疸肝脏色素沉着综合征症状主要以慢性间歇性黄疸为主，肝压痛或触痛，有轻度肝大，剧烈活动、感染后黄疸加深。实验室检查见血清胆红素增高和肝脏功能损害。根据临床表现及实验室检查的特点，肝活检有褐质色素可确诊。 &nb...[详情]
1.胆红素增高 实验室检查见血清胆红素总量为68.4～153.9μmol/L，直接胆红素含量半数患者在26%～86%。2.肝脏功能检查 脑絮与麝浊半数患者阳性。3.磺溴酞钠排泄试验 注药后45min，潴留量常为10%～20%，6...[详情]
与黄疸型肝炎相鉴别，实验室检查和临床特点等可助鉴别。 黄疸肝炎是由于肝炎病毒使肝细胞破坏、肝组织破坏重构、胆小管阻塞，导致血中结合胆红素与非结合胆红素均增高，所引起的皮肤、黏膜和眼球巩膜等部份发黄的症...[详情]
肝肿大和肝脏功能损害。 肝肿大可由许多疾病引起，是临床上一个重要体征。正常肝脏大小为长径25cmx上下径15cmx前后径16cm。肝脏常可被触及，边缘锐利质软，无压痛。有时肋下触到的肝脏不是由于肝肿大...[详情]
本病征为遗传性疾病，有家族史，应重点做好遗传性疾病的咨询工作。1、婚前健康检查。已确定恋爱关系的男女，在办理结婚登记手续之前应做一次全面系统的健康检查。尤其要注意的是，避免近亲结婚。近亲结婚的后代患有智力低下、先天性畸形和各种遗传病...[详情]
本病征尚无特殊治疗可给予适当的保肝措施。 保肝需平时注意以下几点：养肝护肝需多饮水多喝水可补充体液...[详情]
怀孕期间饮食应清淡富于营养，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况，比如说，海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时，也不要禁食刺激性的食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营...[详情]
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Q:小儿黄疸肝脏色素沉着综合征注意
李菲
“你好，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况，比如说，海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时，也不要禁食刺激性的食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。”[详细内容]
- Q:小儿黄疸肝脏色素沉着综合征如何
