- 小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(glucose-6-phosphatase dehydrogenase deficiency)为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)显著缺乏所致的一组异质性疾病。 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：儿科
- 哪些症状：皮肤发黄、狂躁、免疫力下降
- 好发人群：喜欢吃蚕豆的孩童比较常见
- 需做检查：血常规、凝血功能、G6PD筛查
- 引发疾病：G6PD症、溶血性贫血、感染性休克
- 治疗方法：药物治疗
就医小贴士
- 常用药物：浓缩红细胞、呋塞米、维生素C
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约5000-10000元
- 是否传染：否
- 患病比例：1.0%-2.0%
- 治愈率：75%
- 治疗周期：1-2周
（一）发病原因1.G-6-PD及其生化变异型 “正常”酶称之为G-6-PD B，G-6-PD缺乏症是由于编码G-6-PD氨基酸序列的G-6-PD结构基因异常所致，部分纯化残存酶的详细的生化研究提示它们之间存在异质性，这些异常的酶即为...[详情]
小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症有哪些表现及如何诊断？大多数红细胞G-6-PD缺乏者无临床表现，有溶血的患者与一般溶血性疾病的临床表现大致相同，G-6-PD缺乏所致溶血性贫血有以下5种类型：1.先天性非球形红细胞性溶血性贫血（C...[详情]
小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症应该做哪些检查？G-6-PD缺乏症的一般实验室检查与其他溶血性贫血相比较无特异性，其诊断有赖于红细胞G-6-PD酶活性的测定，G-6-PD缺乏症的筛选实验和酶活性定量测定方法有如下几种，1.高铁血...[详情]
小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症容易与哪些疾病混淆？1.G-6-PD缺乏药物诱导的溶血性贫血其临床特征和某些实验特征与不稳定血红蛋白相关药物诱导的溶血性贫血相似，应加以鉴别。2.己糖磷酸旁路的其他酶缺陷，如谷胱甘肽合成酶缺乏等而...[详情]
小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症可以并发哪些疾病？可出现溶血危象，严重病例可有少尿，昏迷，抽搐，谵妄，脱水，酸中毒等表现，可并发肾功能损害，甚至因急性肾衰而死亡，新生儿期常并发高胆红素血症，出现进行性贫血，胆石症，肝脾肿大等。...[详情]
小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症应该如何预防？本病绝大多数有诱因诱发急性溶血，故预防极为重要。1.群体预防 在G6PD缺乏高发地区，采用群体大面积普查或婚前，产前，新生儿脐血普查是比较有效和明智的方法，以发现G6PD缺乏者。...[详情]
（一）治疗红细胞G-6-PD缺乏症无特殊治疗，如无溶血不需治疗，平时应避免使用伯氨喹啉类氧化性药物及其他明确引起溶血的药物，避免食用蚕豆，出现溶血时则作必要的对症处理，大量饮水，酌情使用碱性药物使尿液碱化，贫血严重时需输血，但应避免...[详情]
不要吃刺激性过大的食物，多吃一些维生素高的食物。...[详情]