- 小儿纤维性骨营养不良综合征
纤维性骨营养不良综合征即McCune-Albright综合征，又名多发性骨纤维化(osteitis fibrosa disseminate)、纤维性骨营养不良症(osteodystrophia fibrosa)、多发性纤维骨发育不良、多发性纤维结构不良、多 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：儿内科
- 哪些症状：色素沉着、性早熟、甲状腺肿大、库欣综合征、色素异常、甲状腺机能亢进、病理性骨折、甲状旁腺功能亢进、低磷血症、高钙血症
- 好发人群：儿童
- 需做检查：促甲状腺激素（TSH）、TRH兴奋TSH、PRL试验、血清钙、甲状旁腺激素（PTH)、血清碱性磷酸酶（ALP）、B型超声波检查、CT检查、核磁共振成像(MRI)、心电图
- 引发疾病：视神经孔狭窄、失明
- 治疗方法：药物治疗
就医小贴士
- 常用药物：肠内营养粉剂(TP)、葡萄糖酸锌颗粒、五维牛磺酸口服溶液
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000 —— 8000元）
- 是否传染：否
- 患病比例：0.0025%
- 治愈率：78%
- 治疗周期：1-3个月
(一)发病原因本病征首次报道至今已50余年，其病因至今尚不明了。(二)发病机制目前对本综合征引起内分泌紊乱机制探讨较多，主要提出以下几种假说。1.中枢性 最早Albright提出丘脑病变引起内分泌紊乱，亦有人认为系颅底骨...[详情]
本病征男女均可患病，为女性多见。多在儿童时期发病而至青年时期有明显表现，主要表现如下。1.内分泌异常(1)性早熟：本综合征可伴随多种内分泌异常，其中以性早熟多见，性早熟以假性性早熟为多见，其临床表现以发育顺序改变为最常见，阴道流...[详情]
主要为内分泌激素测定和组织学检查。1.组织学检查 组织学上表现多发性结节性甲状腺增生或胶样甲状腺肿，亦可呈滤泡性腺瘤。2.内分泌激素测定 血清中TSH水平是低的，对TRH激发试验，TSH常呈抑制性反应。高钙血症和血浆甲状旁腺素水...[详情]
本病征须与其他内分泌异常之疾病加以鉴别，如甲状腺功能亢进症、库欣征、特发性性早熟、韩-薛-柯综合征、其他骨肿瘤、肾上腺皮质肿瘤、卵巢肿瘤等。库欣综合征本征是由于多种病因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组症候群，主要表现为满月脸...[详情]
有恶变可能，该骨病的特殊并发症即眼眶部因骨纤维异常增殖或颅底骨肥厚引起视神经孔狭窄，视神经损伤导致失明。多发性骨纤维异常增殖、纤维性骨炎、病理性骨折等;各种内分泌异常，多见性早熟、甲状腺功能亢进、巨人症或肢端肥大症、甲状旁腺功能亢进、库...[详情]
病因尚未阐明，目前尚无确切预防措施。由于本病征病因和发病机制尚未完全阐明。对已明确系由肿瘤引起者，可手术根治和放射线照射治疗。对畸形和功能障碍的肢体，可进行矫正和功能训练。对骨病引起特殊并发症和颅底或眼眶骨纤维化引起视神经孔狭窄导致视力...[详情]
(一)治疗由于本病征病因和发病机制尚未完全阐明，故至今尚无有效根治方法。对已明确系由肿瘤引起者，可手术根治和放射线照射治疗。对畸形和功能障碍的肢体，可进行矫正和功能训练。对骨病引起特殊并发症和颅底或眼眶骨纤维化引起视神经孔狭窄导致视...[详情]
饮食清淡富于营养，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况，比如说，海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时，也不要禁食刺激性的食物。多吃新鲜的蔬菜和水果...[详情]
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Q:小儿纤维性骨营养不良综合征由什
“你好，本病征首次报道至今已50余年，其病因至今尚不明了。周围内分泌腺靶器官功能自主性许多事实表明本病征伴随着各种内分泌疾病，在其相应内分泌靶器官存在着功能自主性。但也不能全部阐明本病征的内分泌紊乱，而且不能解释内分泌紊乱”[详细内容]
林杨晓
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Q:小儿纤维性骨营养不良综合征的患
“小儿纤维性骨营养不良综合征是由什么原因引起的？(一)发病原因本病征首次报道至今已50余年，其病因至今尚不明了。(二)发病机制目前对本综合征引起内分泌紊乱机制探讨较多，主要提出以下几种假说。1.中枢性最早Albright提”[详细内容]
张语熏
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Q:小儿纤维性骨营养不良综合征要做
李风焕
“你好小儿纤维性骨营养不良综合征主要为内分泌激素测定和组织学检查1.组织学检查组织学上表现多发性结节性甲状腺增生或胶样甲状腺肿，亦可呈滤泡性腺瘤。2.内分泌激素测定血清中TSH水平是低的，对TRH激发试验，TSH常呈抑制性”[详细内容]
