- 肌阵挛性小脑协调障碍
肌阵挛性小脑协调障碍(dyssynergia cerebellaris myoclonica)系由Ramsay Hunt(1921)最早描述，故又称Ramsay Hunt综合征(RHS)。但在以后应用RHS报道的诸多病例，其临床、病理及病因等却很不一致。本 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：神经内科
- 哪些症状：肌阵挛、 小脑性共济失调、 眼球震颤
- 好发人群：儿童及成人
- 需做检查：染色体、 脑电图检查、 颅脑MRI检查
- 引发疾病：语言障碍、构音不清、眼球震颤
- 治疗方法：支持治疗
就医小贴士
- 常用药物：暂无针对性药品
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000-10000元）
- 是否传染：否
- 患病比例：0.0001%
- 治愈率：60%
- 治疗周期：1-3个月
肌阵挛性小脑协调障碍为常染色体隐性遗传，根据其基因传递形式归类于脊髓小脑型遗传性共济失调(参见遗传性共济失调)，其病因不明。...[详情]
1.多在儿童及成人早期起病。2.早期即出现动作性肌阵挛，为短暂、突发的粗大肌肉抽动。肌阵挛局限在一组或多组肌群，并对声、光及情绪刺激很敏感，运动时抽动加重。3.多数不伴意识障碍，偶有强直阵挛性全身癫痫抽搐，但频率很低。4.小...[详情]
遗传物质和基因产物检测：包括染色体数量和结构、DNA分析和基因产物检测等，可在基因表达水平上确诊和预测疾病。1.电生理学检查脑电图多为双侧对称的多发棘波、棘慢综合波，光、声刺激可以诱发。体感诱发电位示潜伏期延长。2.影像学检...[详情]
必须排除具有类似本病临床表现的一些已知病原的其他疾病：如须经过骨骼肌肉活组织检查排除线粒体脑肌病，借助脑组织活检排除Lafora病和神经元蜡样质脂褐质沉积症等。如果癫痫发作频繁且有痴呆等表现，尽管出现小脑性共济失调仍应诊断为进行性肌阵挛...[详情]
随病情发展，除共济失调及肌阵挛外，可以出现不同症状体征，如语言障碍、构音不清、眼球震颤等。后期应注意长期卧床导致的肺部感染、褥疮等。对于有癫痫表现的患者，应该加强对患者的监护，避免因癫痫抽搐发生并发不必要的外伤。患者若有癫痫发作可并发舌...[详情]
本病属于神经染色体的异常。神经系统遗传病治疗困难，疗效不满意，预防显得更为重要。1.避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。2.对于习惯性流产的孕妇应该做好积极的产前染色体筛查。...[详情]
小脑变性目前尚无特殊疗法。对肌阵挛及癫痫发作可以采用安定类或丙戊酸钠等抗癫痫类药物治疗。对于小脑性共济失调可采用康复训练以延缓病情发展。...[详情]
1、要注意忌食辛辣刺激性食物，饮食要清淡，少吃油腻的食物。 2、鸡蛋、牛奶、豆制品、蔬菜、水果等可以适当食用，规律饮食很重要。...[详情]
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Q:肌阵挛性小脑协调障碍的病因是什
“你好，肌阵挛性小脑协调障碍系由RamsayHunt(1921)最早描述，故又称RamsayHunt综合征(RHS)。但在以后应用RHS报道的诸多病例，其临床、病理及病因等却很不一致。本症为常染色体隐性遗传，根据其基因传递”[详细内容]
张音
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Q:肌阵挛性小脑协调障碍的症状
余雅芳
“你好，1.多在儿童及成人早期起病。2.早期即出现动作性肌阵挛，为短暂，突发的粗大肌肉抽动，肌阵挛局限在一组或多组肌群，并对声，光及情绪刺激很敏感，运动时抽动加重。3.多数不伴意识障碍，偶有强直阵挛性全身癫痫抽搐，但频率很”[详细内容]
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Q:肌阵挛性小脑协调障碍怎么治
陈晓媚
“你好，小脑变性目前尚无特殊疗法。对肌阵挛及癫痫发作可以采用安定类或丙戊酸钠等抗癫痫类药物治疗。氯化安定口服。重者选用氯硝西泮（氯硝安定）口服，副作用有抑制呼吸、降低血压及嗜睡等。丙戊酸钠可用于同时有癫痫发作的患者。副作用”[详细内容]
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Q:肌阵挛性小脑协调障碍患者怎么治
刘建明
“肌阵挛性小脑协调障碍治疗前的注意事项？ (一)治疗 小脑变性目前尚无特殊疗法。对肌阵挛及癫痫发作可以采用安定类或丙戊酸钠等抗癫痫类药物治疗。氯化安定剂量为7.5～15mg/d，分3次口服。重者选用氯硝西泮(氯硝安定)”[详细内容]