- 遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症
遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症,是常染色体显性遗传性疾病,男女患病机会相等,以杂合子多见,多无临床症状,在静脉血栓患者中仅4%为ATⅢ缺乏症患者。 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科:血液科
- 哪些症状:肺栓塞、静脉血栓
- 好发人群:所有人群
- 需做检查:胱氨酸、心电图、蛋白C、免疫电泳、便常规、抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原、免疫电泳、胸部平片、CT检查、血常规、 便常规
- 引发疾病:遗传性凝血酶原缺乏、严重肝病引起获得性凝血因子异常、获得性维生素K依赖性凝血因子异常
- 治疗方法:药物治疗
就医小贴士
- 常用药物:肝素、口服抗凝、ATⅢ替代、雄激素
- 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(20000 —— 50000元)
- 是否传染:否
- 患病比例:0.005%
- 治愈率:40%
- 治疗周期:3-6月
(一)发病原因常染色体显性遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏。(二)发病机制ATⅢ基因位于1号染色体长臂(1q23~25)。在单倍体染色体基因组中为单拷贝,含7个外显子,DNA全长14kb。采用人肝RNA启动子延伸分析法已获ATⅢmRNA...[详情]
本病主要表现是静脉血栓(60%),某些患者可伴有肺栓塞(40%)。50%以上的患者有1次以上的血栓病临床表现。虽然各年龄都可发生,但67%患者初次发病年龄为10~35岁(中位数20岁),其中约1/3血栓发生无诱因。常见诱因为妊娠、分娩、...[详情]
对于年轻血栓患者,复发性血栓或家族好发倾向者,是否值得进行实验室筛选,尚无统一意见,这种因为具有些此3项临床特征的静脉血栓患者中仅30%可查出属ATⅢ或蛋白C或蛋白S缺乏。反之,ATⅢ或蛋白C或蛋白S缺乏者中仅13%呈现上述本项临床特征...[详情]
本病应和凝血因子VIII、IX、XI的血友病相鉴别,后者根据凝血因子检查即可做出明确。由于本病的主要表现是出血,故与其他的出血性疾病也应做好区分,常见的如过敏性紫癜、血小板减少性紫癜,前者是因为血管脆性增加破裂出血所致,后者是由于血小板...[详情]
本病的并发症,与血友病相似,主要是出血。深部组织内血肿可压迫附近血管引起组织坏死,压迫神经可出现肢体或局部疼痛、麻木及肌肉萎缩,压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿。口腔底部、咽后壁、喉及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息。患者可因...[详情]
遗传性ATⅢ缺乏症无症状者无需预防性抗凝治疗,因回顾性分析资料均表明本病血栓并发率及死亡率均不高,但是因各家系的血栓发生率有所不同,目前对15~40岁ATⅢ缺乏者,处血栓高危期,如妊娠、手术,则主张给以抗凝预防血栓并发症。手术期应用AT...[详情]
(一)治疗ATⅢ缺乏症并发血栓,可采用的药物是肝素、口服抗凝、ATⅢ替代治疗及雄激素制剂。1.肝素 是并发静脉血栓急性期的主要治疗手段,某些大面积血栓栓塞急性期病例需考虑溶栓治疗。普通肝素的有效抗凝需维持APTT时间1.5~2倍...[详情]
1、遗传性抗凝血酶III缺乏症的食疗方:饮食均衡,多吃水果蔬菜等高纤维食物,多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品,注意饮食清淡,可进行适量的运动。2、反射性躯体神经病最好不要吃什么食物?...[详情]
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Q:遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症是怎么回
“病情分析:你好,根据以上描述应该是得了遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症指导意见:你好,遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症,是常染色体显性遗传性疾病,男女患病机会相等,以杂合子多见,多无临床症状,在静脉血栓患者中仅4%为ATⅢ缺乏症患者。”[详细内容]
郑永江
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Q:遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症的症状和
张鹏勇
“你好,是并发静脉血栓急性期的主要治疗手段某些大面积血栓栓塞急性期病例需考虑溶栓治疗普通肝素的有效抗凝需维持APTT时间1.5~2倍延长无血栓并发症的ATⅢ缺乏妇女妊娠早期或分娩期普通肝凝剂量使APTT延长10s常采用肝素”[详细内容]
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Q:遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症预防护理
孙本荣
“你好, 遗传性ATⅢ缺乏症无症状者无需预防性抗凝治疗,因回顾性分析资料均表明本病血栓并发率及死亡率均不高,但是因各家系的血栓发生率有所不同,目前对15~40岁ATⅢ缺乏者,处血栓高危期”[详细内容]
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Q:遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症如何饮食
黄坤
“你好,遗传性ATⅢ缺乏症无症状者无需预防性抗凝治疗,因回顾性分析资料均表明本病血栓并发率及死亡率均不高,但是因各家系的血栓发生率有所不同,目前对15~40岁ATⅢ缺乏者,处血栓高危期,如妊娠、手术,则主张给以抗凝预防血栓”[详细内容]