- 遗传性纤维蛋白原缺乏症
遗传性纤维蛋白原缺乏症包括无纤维蛋白原血症及低纤维蛋白原血症。虽然20%的无纤维蛋白原血症的患者曾发生关节出血，但是，其严重程度和后果都不如血友病患者。接受纤维蛋白原替代治疗的患者中发生血栓性疾病的概率较正常人为高，其机制尚不清楚。除非纤维蛋白原的水平低于 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：血液科
- 哪些症状：呕血与黑便、月经量多、异性蛋白反应、凝血障碍
- 好发人群：近亲婚配者的子女
- 需做检查：血浆蝰蛇毒磷脂时间测定
- 引发疾病：自发性脾破裂、颅内出血
- 治疗方法：药物治疗
就医小贴士
- 常用药物：注射用人凝血酶原复合物、注射用重组人凝血因子VIII、人凝血因子Ⅷ
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（10000-50000元）
- 是否传染：否
- 患病比例：0.0003%
- 治愈率：75%
- 治疗周期：1-3个月
(一)发病原因多为常染色体隐性或显性遗传致纤维蛋白原缺乏。(二)发病机制纤维蛋白原是一种含有2964个氨基酸的大分子糖蛋白，分子量为34万，由Aα、Bβ、γ3条多肽链以链间二硫键即AαCys28、γCys8和Cys9相连构成...[详情]
虽然无纤维蛋白原血症的患者的血液不能正常的凝固，但是，却很少发生出血。在纤维蛋白原血症减少的患者中也会发生致命性的出血，但是，在很多情况下，要比血友病轻得多。无纤维蛋白原血症多在婴儿期因脐带根部出血不止而得以诊断。临床表现包括消化道出血...[详情]
1.凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)和凝血时间都延长，这些检查的异常都可以被加入的正常血浆所纠正。2.血浆中循环纤维蛋白原抗原的特异性检测，是无纤维蛋白原血症的特异性检查。3.血小板中的纤维蛋白原缺如亦是无...[详情]
遗传性纤维蛋白原缺乏应与获得性纤维蛋白原缺乏仔细鉴别，后者多见于肝脏疾病或弥散性血管内凝血(DIC)。由于门冬酰胺酶可以阻碍肝脏对纤维蛋白原的合成，因而在应用门冬酰胺酶后可能出现纤维蛋白原减少。再生障碍性贫血的患者在接受抗胸腺细胞球蛋白...[详情]
1.肝素可用来预防血栓的发生。 2.在女性这些患者中还可观察到胎盘破裂和产后大出血，如果不给予替代治...[详情]
1.在女性这些患者中还可观察到胎盘破裂和产后大出血，如果不给予替代治疗，则无纤维蛋白原血症的女性患者大多数会发生早产，部分有可能在孕早期(最初的3个月)发生流产，补充纤维蛋白原可能有一定的防治作用。2.肝素可用来预防血栓的发生。...[详情]
(一)治疗对于重型无纤维蛋白血症患者，可应用冷沉淀输注。预防性输注仅适用于怀孕患者。急性活动性出血、手术前和怀孕是进行替代治疗的指征。冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)水平在1g/L通常已经可以满足正常止血的需要。对怀孕患者建议将冻干人...[详情]
高蛋白低脂肪 :对一般贫血病人来说 ,首先应考虑给予高蛋白饮食.这可以通过食用动物的瘦肉以及肝,肾等内脏 ,获得优质蛋白的补充.其次 ,应尽量控制脂肪的摄入量.因为脂肪可抑制人体...[详情]
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Q:遗传性纤维蛋白原缺乏症有哪些典
肖思琪
“你好，虽然无纤维蛋白原血症的患者的血液不能正常的凝固但是却很少发生出血在纤维蛋白原血症减少的患者中也会发生致命性的出血但是在很多情况下要比血友病轻得多无纤维蛋白原血症多在婴儿期因脐带根部出血不止”[详细内容]
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Q:遗传性纤维蛋白原缺乏症的治疗？
刘玲
“病情分析：你朋友的姐姐平量可能不太注意一个营养的问题,现在出现这些症状,就是患遗传性纤维蛋白原缺乏症的一个表现.指导意见：您好,患了此病的患者首先可用冷沉输注,此方法一般适用了孕妇.急性活动性出血,手术治疗较适用,此病包”[详细内容]
