- 范科尼综合征
范科尼综合征(Fanconi syndrome)也称Fanconi-de Toni综合征、骨软化-肾性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿综合征、多种肾小管功能障碍性疾病。是指遗传性或获得性近端肾小管的功能异常引起的一组征候群。 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科:神经内科
- 哪些症状:生长缓慢、多尿、腹胀、腹泻、便秘、交替无力、麻痹、消瘦、烦渴、多尿
- 好发人群:儿科
- 需做检查:血常规、骨髓象分析、生长激素、染色体、X线检查、血液生化
- 引发疾病:佝偻病、肾小管性酸中毒、低钾血症、继发性甲状旁腺功能亢进、肾性骨病、骨畸形、骨软化症肾结石、低血磷、高氯血症、尿毒症
- 治疗方法:药物治疗
就医小贴士
- 常用药物:碳酸钙D3咀嚼片、维生素D、葡萄糖酸钙锌口服溶液、氢氯噻嗪、司坦唑、泼尼松、苯丙酸诺龙、莫拉司亭、环磷酰胺
- 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000--5000元)
- 是否传染:否
- 患病比例:0.002%
- 治愈率:40%
- 治疗周期:1-3个月
本综合征的病因很多,可分为原发性与继发性两类。原发性范可尼综合征又分为:婴儿型、成人型以及刷状缘缺失型三种类型。继发性范可尼综合征又包括继发于遗传性疾病与继发于后天获得性疾病。幼儿儿童大多同遗传有关,成人则多继发于免疫病、金属中毒或肾脏...[详情]
本病较罕见,多于成年出现症状,有肾性糖尿、多种氨基酸尿、高钙尿症、肾丢失钠、低磷血症、近端肾小管性酸中毒、低尿酸血症、肾小管性蛋白尿,低钾血症(肌无力、软瘫、周期性瘫痪等),低钙血症(手足搐搦症)等。长期低钙血症,可引起继发性甲状旁腺功...[详情]
1.尿液检查尿呈碱性,比重低,尿蛋白、尿糖阳性,尿钙、钾、磷、尿酸增高,呈肾性全氨基酸尿。2.血液检查血钙、磷、钾、尿酸、二氧化碳结合力降低,血氯升高,血碱性磷酸酶升高。3.常规X线检查可发现骨质疏松、骨骼畸形,尿路...[详情]
1.婴儿型Fanconi综合征鉴别诊断应注意其他原因所致的肾小管性酸中毒,肌无力症状或步态不稳类似神经系统病变或原发性肌病。也极似Fanconi综合征的婴儿型应注意区分。2.成人因其他代谢性骨病引起骨质疏松伴肌病也类似Fanconi...[详情]
常见并发症为肾小管性酸中毒;低钾血症;继发性甲状旁腺功能亢进,肾性骨病,骨畸形,骨软化症;肾结石等。...[详情]
本病是遗传性疾病者,对其发病无特效预防办法,对继发性或已确诊本病的患者应积极对症治疗,以预防并发症的发生和延缓肾衰竭。...[详情]
1.病因治疗继发性范可尼综合征应治疗基础疾病。Wilson病或重金属中毒可通过促进毒物排泄,遗传代谢病通过饮食管理减少代谢毒性物质沉积,减轻对肾小管的损害。胱氨酸储积症继发性范可尼综合征,应给予低胱氨酸饮食及对症治疗。骨病变可用维生...[详情]
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Q:范科尼综合征的症状是什么?
赵俊青
“你好,本病较罕见,多于成年出现症状,有肾性糖尿、多种氨基酸尿、高钙尿症、肾丢失钠、低磷血症、近端肾小管性酸中毒、低尿酸血症、肾小管性蛋白尿,低钾血症(肌无力、软瘫、周期性瘫痪等),低钙血症(手足搐搦症)等。长期低钙血症,”[详细内容]
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Q:范科尼综合征都有哪些症状?
刘晓雨
“你好,本病较罕见,多于成年出现症状,有肾性糖尿,多种氨基酸尿,高钙尿症,肾丢失钠,低磷血症,近端肾小管性酸中毒,低尿酸血症,肾小管性蛋白尿,低钾血症(肌无力,软瘫,周期性瘫痪等),低钙血症(手足搐搦症)等,长期低钙血症,”[详细内容]