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Alagille综合征

Alagille综合征是具有表型特征的慢性胆汁淤积的最常见原因,是一种累及多系统的显性遗传性疾病。该综合症在1969年由Alagille等首次报道。Alagille综合征涉及的脏器包括肝脏、心脏、骨骼、眼睛和颜面等,国外报道该病的发病率约为1/70,000 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:消化内科
  • 哪些症状:脊柱裂、肺动脉狭窄
  • 好发人群:新生儿
  • 需做检查:肝功能检查
  • 引发疾病:黄疸
  • 治疗方法:药物治疗

就医小贴士

  • 常用药物:当飞利肝宁胶囊、复方金钱草颗粒、新癀片、九味獐牙菜丸、茵栀黄颗粒、叶下珠片、五味治肝片、鸡骨草肝炎颗粒、乙肝清热解毒颗粒、利肝隆颗粒、黄疸茵陈颗粒、肝康颗粒
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000 —— 5000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:本病发生在特定人群的概率较低一般在0.01%左右
  • 治愈率:
  • 治疗周期:4-6个月

饮食宜忌

1.宜吃低脂肪的食物; 2.宜吃利尿的食物; 3.宜吃具有利胆作用的食物; 4.宜吃咸味淡…[点击查看详情]

1.忌吃影响肝功能的食物; 2.忌吃辛辣燥等刺激性的食物; 3.忌吃含有酒精的食物。…[点击查看详情]

疾病概况
Alagille综合征是怎么引起的?

为先天性肝内胆管发育不良症,表现为肝脏明显肿大,显微镜下大多数门管区无胆管,有时可见发育不良的胆管,多无明显管腔,伴有明显的淤胆现象和门管区轻度纤维化,睾丸可见间质纤维化等。...[详情]

Alagille综合征的症状有哪些?

男女均可发病,在出生后3个月内发生轻度黄疸,肝内胆汁淤积为本病的主要特征;严重瘙痒,前额突出,眼与鼻的距离大,下颏小而尖;肺动脉瓣可闻及收缩期杂音;脊椎前弓裂开,不融合,无脊柱侧突,有程度不等的智力发育迟缓;可有睾丸发育不良。...[详情]

Alagille综合征如何鉴别诊断?

本征应与婴幼儿期其它胆汁淤积性疾病相鉴别。...[详情]

Alagille综合征会引发什么疾病?

在出现新生儿胆汁郁积性黄疸的AGS儿童肝脏疾病的预后较差。但是,严重的肝脏并发症可能到肝脏疾病晚期才能出现,需要终生随访。  ...[详情]

Alagille综合征如何预防?

无特殊预防措施。服用多种药物容易产生药物交互作用,影响肝脏代谢药物能力。樟芝具有护肝解毒作用,能降低SGPT、促进肝细胞再生,提升肝脏抗氧化酵素及抑制肝组织之肝脂过氧化的能力,对于肝炎、肝硬化、肝癌患者可获得明显的改善。有肝病的人就医时...[详情]

Alagille综合征的治疗方法有哪些?

无特殊疗法,可给予消胆胺或中药,以治疗胆汁淤积,并补充脂溶性维生素。1. 针对基础病因治疗对基本病因明确的胆汁淤积,如有可能均应力争根治或控制基础疾病。如肿瘤、结石所致的梗阻,可通过手术根治性肿瘤切除或ERCP取石;修复胆道狭窄...[详情]

Alagille综合征的饮食

1.宜多食各种新鲜水果、蔬菜,进低脂肪、低胆固醇食品如:香菇、木耳、芹菜、豆芽、海带、藕、鱼肉、兔肉、鸡肉、鲜豆类等。2.宜多食干豆类及其制品。3.宜选用植物油,不用动物油。4.平时喝水时,捏少许山楂、沙棘、银杏、绞股蓝草放...[详情]

医患问答
  • Q:Alagille综合征怎么回事

    “你好,Alagille综合征的发生与年龄有很大关系,多见于中老年人,发病高峰年龄为40和50岁之间,这时候人体的机能就是在处在一个下落的时间,所以就是很造成神经紊乱,患有疾病。至于小孩子的话,最好尽快就医,找出根源。 祝”[详细内容]

    曹军
  • Q:Alagille综合征有什么症
    韩玉敏

    “你好:男女均可发病,在出生后3个月内发生轻度黄疸,肝内胆汁淤积为本病的主要特征;严重瘙痒,血胆固醇高达50.8mmol/L,碱性磷酸酶升高,谷丙转氨酶正常;前额突出,眼与鼻的距离大,下颏小而尖;肺动脉瓣可闻及收缩期杂音;”[详细内容]

  • Q:Alagille综合征怎么治疗
    姜晓华

    “你好,此病男女均可发病,在出生后3个月内发生轻度黄疸,肝内胆汁淤积为本病的主要特征,此病无特殊疗法,可给予消胆胺或中药,以治疗胆汁淤积,并补充脂溶性维生素。”[详细内容]

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