- 双侧肾缺如
双侧肾缺如首先由Wolfstrigel于1671年发现，Potter在1946年和1952年对该病的临床表现做了全面的描述。许多研究者们对该综合征的各个方面进行了广泛的探讨并试图用单一的病因学来解释，但始终未达到一致的认可。 ...... [全文阅读]
去医院必看
- 挂什么科：泌尿外科
- 哪些症状：呼吸异常、呼吸衰竭、无尿、皮肤异常干燥松弛、手相对大并呈爪形、铃状胸
- 好发人群：新生儿
- 需做检查：肾脏超声检查、肾脏CT检查、肾动脉造影、放射性核素肾扫描
- 引发疾病：呼吸衰竭
- 治疗方法：目前暂无相关资料
就医小贴士
- 常用药物：暂无针对性药品
- 治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000 —— 10000元）
- 是否传染：否
- 患病比例：0.0002%
- 治愈率：
- 治疗周期：终身间歇性对症治疗
正常肾的发育须有正常输尿管芽在人胚胎第5～7周时穿入后肾原基。当有引起形态或序列变化的因素如缺乏生肾嵴或未形成输尿管芽将阻碍肾的发生。虽然没有后肾组织不能形成肾，但确实不清楚肾缺...[详情]
由于胎儿不产生尿，多合并孕妇羊水量过少，胎儿肺发育不全。体重为1000～2500g，伴有Potter面容，表现为未成熟的衰老状，两眼上方有突起的皮肤皱褶，绕过内眦，呈半环状下垂，并延伸到颊部。鼻子扁平有时无鼻孔。小下颌、下唇和颏之间有一...[详情]
临床体格检查：胎儿不产生尿，多合并孕妇羊水量过少，胎儿肺发育不全。体重为1000～2500g，伴有Potter面容，表现为未成熟的衰老状，两眼上方有突起的皮肤皱褶，绕过内眦，呈半...[详情]
应该与无脾综合征相鉴别，又名Ivemark 综合征(Ivemarks syndrome)无脾伴先天性心脏病综合征(asplenia with congenital heart disea...[详情]
50%的病人可合并心血管和肠道系统的畸形。在男性患者，阴茎发育一般是正常的，但也有阴茎发育不良的报道。43%的病例中有睾丸的下降不全。在女性中卵巢常萎缩或不全，阴道常呈一闭锁的盲端或完全缺如。肾上腺很少发生位置的异常或缺如。在超声下肾上...[详情]
本病病因不明确，与常染色体隐性遗传有关，通常与近亲结婚有关，本病无法直接预防。对于有可疑染色体异常家族史的患者应进行遗传学筛查，避免婚后因染色体遗传造成子代患本病。同时还应注意加...[详情]
目前暂无相关资料。...[详情]
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Q:双侧肾缺如是怎么回事呢？
“你好，正常肾的发育须有正常输尿管芽在人胚胎第5～7周时穿入后肾原基，当有引起形态或序列变化的因素如缺乏生肾嵴或未形成输尿管芽将阻碍肾的发生，虽然没有后肾组织不能形成肾，但确实不清楚肾缺如是原发于生肾嵴还是输尿管芽的异常发”[详细内容]
何锐文
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Q:双侧肾缺如的发病原因
“你好！正常肾的发育须有正常输尿管芽在人胚胎第5～7周时穿入后肾原基，病儿肾脏通常是完全缺如的，有时候会一小块含初级肾小球成分的间质，构成未分化完善的器官，并可见细小血管从主动脉发出后穿入该间质，罕有原始肾小球成分，输尿管”[详细内容]
季秀英
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Q:得了双侧肾缺如有什么表现
陈向东
“在临床上，双侧肾缺如主要的症状，由于胎儿不产生尿液，多合并孕妇羊水量过多，胎儿肺发育不全。会出现未成熟的衰老状面容。建议你及时到医院做针对性的检查和治疗，平时的饮食要以清淡，易消化的饮食为主，不要是向他刺激性的食物。”[详细内容]
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Q:双侧肾缺如的并发症是什么？
吴化忠
“你好，50%的病人可合并心血管和肠道系统的畸形，在男性患者，阴茎发育一般是正常的，但也有阴茎发育不良的报道，43%的病例中有睾丸的下降不全，在女性中卵巢常萎缩或不全，阴道常呈一闭锁的盲端或完全缺如，肾上腺很少发生位置的异”[详细内容]
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Q:双侧肾缺如要怎么办？
谢金秋
“你好：(一)治疗 目前暂无相关资料 (二)预后 约40%的胎儿出生时即死胎，大多的新生儿出生后由于肺的发育不良而引起呼吸衰竭，多在24～48h内死亡。其他的患儿其存活期的长短主要取决于肾功能的损伤程度。据报道”[详细内容]