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小儿皱梅腹综合征

本病即先天性腹肌缺如综合征,又称Obrinsky综合征、Froelich综合征、梅干腹综合征、腹发红综合征等。系指患儿部分或全部腹部肌肉严重发育不全甚至完全缺如,其腹壁由皮肤表浅筋膜和腹膜构成,无腹股沟管和韧带,可伴有巨大肾囊肿、巨输尿管、肾发育不全、隐睾 ...... [全文阅读]

去医院必看

  • 挂什么科:泌尿外科
  • 哪些症状:腹部皮肤梅干样皱纹、皮肤干枯、隐睾、腹肌严重发育不良、输尿管扩张、肾功能衰竭、上尿路结构和功能损害、氮质血症
  • 好发人群:新生儿
  • 需做检查:血清肌酐、尿肌酐、腹部平片、腹部CT、肾功能检查
  • 引发疾病:肾功能不全、先天性胃肠道畸形、肺发育不全
  • 治疗方法:手术治疗

就医小贴士

  • 常用药物:暂无针对性药品
  • 治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000-50000元)
  • 是否传染:
  • 患病比例:0.05%
  • 治愈率:80%
  • 治疗周期:2-4月

饮食宜忌

1.宜吃高蛋白有营养的食物 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物 3.宜吃高热量易…[点击查看详情]

1.忌吃油腻难消化食物 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物 3.忌吃高盐…[点击查看详情]

疾病概况
小儿皱梅腹综合征是怎么引起的?

病因未明,可能是伴性隐性遗传。...[详情]

小儿皱梅腹综合征的症状有哪些?

1.腹部膨大出生时即表现腹部膨大而松弛,部分或全部腹肌严重发育不良,通常缺少的腹肌自中腹至下腹部,可双侧亦可单侧,甚至完全缺如。由于腹壁菲薄,很容易扪清患儿的内脏器官。2.腹部皮肤干皱以梅干样皱纹而得名。3.多为男性患儿...[详情]

小儿皱梅腹综合征的检查项目有哪些?

体格检查:腹部向前及两侧膨出,脐向上移,皮肤较干、变薄、皱襞,很多透过腹壁可见到肠蠕动。扪到或见到巨大的膀胱轮廓扩张的输尿管多囊或积水的肾。血象检查:白细胞显著增多,见于伴发感染时。尿液检查:发现白细胞增多证实伴发尿路感染。...[详情]

小儿皱梅腹综合征如何鉴别诊断?

1.新生儿型 出生时腹肌缺如,完全性尿路梗阻,膀胱以上尿路极度扩张,肾发育不全或发育异常形成囊肿。可有Porter面容(包括软垂、低位、畸形的外耳、明显的内眦赘皮、鸟喙样尖平鼻、小下颌、老人貌等)。常死于肺发育不全、呼吸窘迫或尿路完全梗...[详情]

小儿皱梅腹综合征会引发什么疾病?

排尿障碍和反复尿路感染,并出现肾功能不全。可能伴有其他先天性缺陷,如先天性胃肠道畸形,心脏、中枢神经系统、四肢骨骼畸形。常死于肺发育不全、呼吸窘迫或尿路完全梗阻,肾发育不全较重。生长停滞。常有呼吸道感染:咳嗽无力,咳嗽时腹压不足,常有呼...[详情]

小儿皱梅腹综合征如何预防?

病因仍不清楚,参照先天性疾病的预防方法。预防措施应从孕前贯穿至产前:婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通...[详情]

小儿皱梅腹综合征的治疗方法有哪些?

       1.轻症病例 可采用腹带紧束固定,亦可考虑做腹壁缺损修补术,适当时期做睾丸固定术。2.手术 根据畸形部位和程度做相应手术,泌尿系统的外科处理首要的是要有利排尿。常...[详情]

小儿皱梅腹综合征的饮食

适宜食物:低钾饮食,充分供给维生素与矿物质,高钙饮食,富含维生素C和B族维生素,多食蔬菜水果。米糠、麦麸含有维生素B6,所以应多食粗粮。鱼、虾、蛋、奶中含有丰富的维生素D,并能促进钙质吸收,绿色蔬菜含有丰富的叶酸、维生素K。不适宜食...[详情]

医患问答
  • Q:小儿皱梅腹综合征是怎么回事

    “你好!小儿皱梅腹综合征是指,先天性腹肌缺如综合征,是一种极少见的先天性发育异常。患者部分或全部腹部肌肉严重发育不全甚至完全缺如,可伴有巨大肾囊肿、巨输尿管、肾发育不全等。”[详细内容]

    黄大仙
  • Q:小儿皱梅腹综合征什么原因?

    “您好,该病征病因未。明膀胱塞满于整个盆腔,把睾丸推向上方后形成隐睾。也有人认为前列腺发育不良和胎儿腹水是引起该病的主要因素胚层腹壁和泌尿系肌肉发育中止所引起或纯粹由于巨膀胱的存在使腹壁机械性嘭胀引起。”[详细内容]

    周碧茜
  • Q:介绍小儿皱梅腹综合征症状
    唐霞

    “你好,对你你给我们的情况来说,这病发病时主要的症状是这样的,腹壁薄,腹壁薄如纸,腹内脏器依稀可见,很容易扪清患儿的内脏器官。最后希望您远离这种病。”[详细内容]

  • Q:小儿皱梅腹综合征应该做哪些检查
    潘松玮

    “小儿皱梅腹综合征应该做以下检查,体格检查,腹部向前及两侧膨出,脐向上移,皮肤较干、变薄、皱襞,很多透过腹壁可见到肠蠕动。扪到或见到巨大的膀胱轮廓扩张的输尿管多囊或积水的肾。”[详细内容]

  • Q:小儿皱梅腹综合征怎样预防?
    张熏

    “你好,孕妇尽可能避免危害因素,包括远离烟雾,酒精,药物,辐射,农药,噪音,挥发性有害气体,有毒有害重金属等,在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查,血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查。”[详细内容]

  • Q:小儿皱梅腹综合征如何预防?
    黄康复

    “你好,孕妇尽可能避免危害因素,包括远离烟雾,酒精,药物,辐射,农药,噪音,挥发性有害气体,有毒有害重金属等,在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查,血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查。”[详细内容]

  • Q:小儿皱梅腹综合征跟饮食提高有关
    王鑫

    “你好,小儿皱梅腹综合征是由直肠组织细胞发生恶变而形成。随着生活质量的提高,小儿皱梅腹综合征的发病率逐年增加,与肠癌结肠癌和直肠癌的发病率位列第三位”[详细内容]

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