什么是小儿吉兰-巴雷综合征

民福康 2023年07月03日

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  •       胡茗主任医师苏州市立医院儿科

          小儿吉兰-巴雷综合征,又称小儿急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经炎,是一种常见的周围神经疾病。主要损害为脊神经及周围神经。

          吉兰-巴雷综合征最早可以追溯到1859年,国外学者Landry发现了一种临床表现为逐渐加重的四肢瘫痪,由远及近向躯干和脑神经蔓延,当时称之为急性上行性麻痹。1916年GuillainBarre发现对这类患者进行腰椎穿刺发现脑脊液出现蛋白-细胞分离现象,此后这类疾病就被称为吉兰-巴雷综合征。

          近年来国内外学者不断地报道一些不典型的病例,因此该疾病又被称为吉兰-巴雷综合征谱系疾病,包括经典的吉兰-巴雷综合征以及吉兰-巴雷综合征的变异型等多个类型。人体运动神经纤维的基本结构有处于中心的轴突和缠绕在轴突表面的髓鞘。

          目前研究结果认为,吉兰-巴雷综合征是一种自身免疫性疾病,病原体包括细菌、病毒等感染为诱因,这些病原体与周围神经髓鞘的某些结构很相似,因此当机体免疫系统针对病毒、细菌产生免疫反应的同时,也会错误地针对周围神经髓鞘中相似的结构发起攻击,从而引起周围神经的破坏,最终导致周围神经发生脱髓鞘病变。

          小儿吉兰-巴雷综合征,又称小儿急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经炎,是一种常见的周围神经疾病。主要损害为脊神经及周围神经。

          吉兰-巴雷综合征最早可以追溯到1859年,国外学者Landry发现了一种临床表现为逐渐加重的四肢瘫痪,由远及近向躯干和脑神经蔓延,当时称之为急性上行性麻痹。1916年GuillainBarre发现对这类患者进行腰椎穿刺发现脑脊液出现蛋白-细胞分离现象,此后这类疾病就被称为吉兰-巴雷综合征。

          近年来国内外学者不断地报道一些不典型的病例,因此该疾病又被称为吉兰-巴雷综合征谱系疾病,包括经典的吉兰-巴雷综合征以及吉兰-巴雷综合征的变异型等多个类型。人体运动神经纤维的基本结构有处于中心的轴突和缠绕在轴突表面的髓鞘。

          目前研究结果认为,吉兰-巴雷综合征是一种自身免疫性疾病,病原体包括细菌、病毒等感染为诱因,这些病原体与周围神经髓鞘的某些结构很相似,因此当机体免疫系统针对病毒、细菌产生免疫反应的同时,也会错误地针对周围神经髓鞘中相似的结构发起攻击,从而引起周围神经的破坏,最终导致周围神经发生脱髓鞘病变。

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