病例母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤MicrosoftWord文档.doc

文档介绍：【病例资料】患者,女, 72 岁,因“全身多发斑丘疹和皮下结节 4 个月”于 2010 年7月5 日收入北京协和医院血液科。患者 4 个月前无诱因出现背部多发红色瘙痒性斑丘疹,直径约 1~ 3cm ,皮疹逐渐扩展至全身; 并先后出现右颈背部、左乳、左大腿外侧直径约 4~ 8cm 无痛性皮下结节。患者自发病以来盗汗明显,体重下降 4kg 。检查体检:背部、左乳、左大腿外侧多发皮下结节,直径约 3~ 5cm ,活动度欠佳,最大者位于右颈背部,直径约 5cm ,表***肤发紫,局部无压痛。全身可及多发红色斑丘疹, 以躯干、背部为著, 直径约 1~ 3cm , 皮疹稍高出皮面, 疹间皮肤正常, 部分伴色素沉着(图 1 )。双侧颈部、左侧腋窝、双侧腹股沟可触及直径约 1~ 2cm 质韧无痛性淋巴结,活动度可。心肺查体正常,肝脾不大。实验室检查: 血白细胞 5. 65& #215; 10 9 /L, 血红蛋白 116g/L , 血小板 81& #215; 10 9 /L。血清乳酸脱氢酶 258U /L。脑脊液压力 180mmH 2O, 脑脊液白细胞总数 2× 10 6 /L( 均为单个核细胞); 脑脊液生化:蛋白 0. 66g/L ,葡萄糖 3. 3mmol/L ,***化物 120mmol/L 。胸腹盆 CT :双侧腋窝区及腹股沟区见多发肿大淋巴结。头颅 MRI 未见异常。耳鼻喉科会诊:韦氏环未见异常。骨髓涂片: 增生明显活跃, 可见 5 %淋巴瘤细胞以及少许吞噬血细胞现象。骨髓 TC R 基因重排阴性。骨髓染色体核型分析: 46XX 。左乳皮下结节活检病理: 镜下可见瘤细胞致密、弥漫分布, 部分呈单行排列。瘤细胞单形性、中等大小, 核圆形或略不规则, 具有细微的团块状染色质, 核仁不明显, 类似淋巴母细胞或髓造血母细胞。细胞质稀少, 可见核分裂相(图2), 符合皮肤母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。免疫组织化学结果显示: CD4(+) , CD56(+) , CD123(+) , EBER(-) , TdT(-) , CD138(-) , CD38(-) , MPO (-), granzym EB(-) 。诊断入院后诊断为 (累及皮肤、淋巴结和骨髓)。治疗给予 CHOP 方案化疗 4 个疗程以及鞘内注射,患者皮疹基本消退。 2010 年 11 月下旬患者再次出现皮疹和血小板减少,骨髓涂片检查发现淋巴瘤细胞,占 65 %(图 3 ),患者放弃进一步化疗。图1 右颈部红色斑丘疹直径 3cm ,突出皮面,伴色素沉着; 图2 左乳皮下结节病理符合母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤苏木精-伊红× 200 ; 图3 CHOP 方案化疗 4 疗程后复查骨髓中淋巴瘤细胞占 65%& #215; 100 【讨论】母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤 ,又称母细胞性 NK 细胞淋巴瘤或无颗粒型 CD4 + /CD56+ 血液皮肤肿瘤,是一种罕见的血液系统肿\ 瘤。 具有高度的侵袭性, 常累及皮肤、淋巴结及骨髓,对化疗和放疗均不敏感,预后极差。 极为罕见,自 1994 年首例报道[1] 以来迄今全球仅有 150 余例报道。由于其独特的免疫表型 CD4 +、 CD56 +, 其细胞来源长期以来一直存在着争议。 CD56 的强表达使得 起初被认为来源于 NK 细胞,并因此将其命名为母细胞性 NK 细胞淋巴瘤( BLASTIC NK-ce