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小脑皮质变性

疾病名称

小脑皮质变性为一种伴有Wernicke-Korsakoff综合征的乙醇中毒性营养缺乏症。临床特征为躯干和双下肢运动协调障碍。

疾病定义

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小脑皮质变性为一种伴有Wernicke-Korsakoff综合征的乙醇中毒性营养缺乏症。临床特征为躯干和双下肢运动协调障碍。

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主要表现：为躯干的坐立不稳，步态蹒跚。下肢共济失调明显，而上肢较轻。一般无眼球震颤和构音困难。上述症状在数周，或数年内达到高峰，以后病情相对稳定。

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常见于长期饮酒或严重营养不良的50岁以上男性。起病可缓可急。

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病损主要累及小脑蚓部前上部和小脑半球前叶。小脑皮质的分子层、颗粒层，特别是普肯野细胞层的神经元消失、胶质增生。继而出现顶核、栓状核、球状核以及脑干橄榄核和前庭核的损害。虽然，临床上无Wernicke脑病症状，但病理上两者难以区别。

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影象诊断：CT扫描提示小脑萎缩。

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